Les différentes formes de dégénérescence musculaire


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Il existe plus de 200 maladies neuromusculaires, essentiellement d’origine génétique, et si les symptômes varient, le point commun reste la fonte des muscles.

Par ailleurs, plus de 30 formes de dystrophies musculaires sont répertoriées, selon l'âge, les muscles concernés et la gravité des symptômes.  

De manière générale cette maladie se caractérise par la difficulté progressive puis l'absence totale des mouvements spontanés des muscles des jambes et des bras. Ce qui entraine inévitablement une incapacité à se déplacer. D'autres muscles peuvent également être touchés, comme le cœur avec pour conséquence des complications d'ordre cardiaque ou respiratoire. Chez les sujets âgés, des troubles oculaires surviennent, comme la cataracte.

Parmi les deux grands groupes de dystrophies musculaires, on note :

- Les dystrophies musculaires congénitales (DMC), qui débutent dans les 6 premiers mois de la vie. On compte une dizaine de formes, de gravité variable, dont la DMC avec déficit primaire en mérosine, la DMC d’Ullrich, le syndrome de la colonne raide et le syndrome de Walker-Warburg;

- Les dystrophies musculaires débutant plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte. Dont :

  • La dystrophie musculaire de Duchenne
  • La dystrophie musculaire de Becker
  • La dystrophie musculaire d’Emery-Dreyfuss
  • La dystrophie musculaire fascio-scapulo-humérale, aussi appelée myopathie de Landouzy-Déjerine
  • Les myopathies des ceintures, car elles touchent surtout les muscles situés autour des épaules et des hanches.
  • Les dystrophies myotoniques (types I et II), dont fait partie la dystrophie de Steinert. Elles sont caractérisées par une myotonie, à savoir les muscles ne parviennent pas à se relâcher normalement après une contraction, entrainant une difficulté à ouvrir les doigts après avoir serré le poing.
  • La dystrophie musculaire oculo-pharyngée

Parmi les plus connues figure la maladie de Duchenne. Elle touche davantage les garçons que les filles. Environ 1 garçon sur 3 500 est atteint de la myopathie de Duchenne.

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